脑细胞动静脉畸形研究进展

神经动冠状动脉睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经法理内极其扩张的动、冠状动脉呈现出的混乱凝精气管团，不但其化疗较为棘手，且步骤可选择尚缺乏统一标准。现对其流自为病学、病理生理、病理列于现、病患及化疗等方面的分析进展分析课题如下。

1 流自为病学

40岁都有的男女患病率略有有所不同。在American，每1000位与所有1人患AVM，薨中所病症中所有2%是AVM撕裂致使。一般并不认为出精气是先天持续性的，没有家族持续性，而且大多为零散发作。AVM病症颅内出精气发生率为30%～80%，首次出精气一般发生在20～40岁，撕裂的凶险无遗传基因。AVM的年出精气率为2%～4%。已曾为精气的病症再行出精气的原则上值为4.5%～34.4%，出精气后第1年内再行出精气的原则上值为6%。出精气者中所有5%～10%丧生，30%～50%遗留正因如此的神经有缺陷。

2 病理生理

动冠状动脉睾丸是由极其横膈膜和冠状动脉二者之间通过1个或多个瘘口直接常与连而成，动冠状动脉二者之间多无毛细凝精气管床，其内小横膈膜缺乏皮带层及增生，瘘管精气运多处于极高灌注、极高精气容量大可能会下，而两处神经部的凝精气管则处于低精气容量大可能会下。极高灌注压易引发冠状动脉皮带层极其增厚而没法保持一致短时间弹持续性。AVM被并不认为是由于胚胎期、妊娠期或出生后神经凝精气管生殖极其致使，其拢局为处于静止可能会下、暂时生长、撕裂出精气或共存消失。编的**气横膈膜可为1支，也可为多支。常与当大的、复杂的睾丸凝精气管大多呈锯齿状，一组设在额叶，大部份向神经大神经皮质延伸，其六边形可达神经室壁。由主要神经横膈膜是从**气的常与当大的AVM，一般设在主要横膈膜侧边是从的交界远方，另一些AVM的**气横膈膜来自颈外横膈膜或椎横膈膜的硬神经膜是从，大神经皮质**气来自脉络膜横膈膜或供给一组拢、内囊及丘神经的小凝精气管，设在白质内的大神经皮质AVM精气供来自深浅一组横膈膜，设在一组拢、丘神经和神经干的AVM有时候由小的大神经皮质穿支横膈膜**气。受限制额叶的睾丸凝精气管有时候通过额叶冠状动脉注水，大的或大神经皮质睾丸凝精气管则需要通过大神经皮质和额叶冠状动脉两种途径注水。10%～58%的AVM病症有近似于的横膈膜瘤扭曲，其可能再行次出现在AVM的边缘、**气横膈膜的近端或远端、或者设在睾丸凝精气管团在内层上，在内层上横膈膜瘤的撕裂凶险要极高于其他部位。注水冠状动脉的极其扭曲，如错觉、扩张或冠状动脉持续性横膈膜瘤常常压迫邻近该组织，引发冠状动脉精气栓呈现出，甚至撕裂出精气。一些**气横膈膜在瘘口的远端仍然供给邻近神经部。AVM的**气横膈膜或注水冠状动脉的实体凝精气管上可有多个瘘口，**气横膈膜可再行次出现突起狭窄，专指“极高容量大凝精气管病”，这种凝精气管病类似于烟雾病，化疗时缺精气持续性穿孔没法离开其在内层上。

3 病理列于现

AVM病症最常见的就诊原因是颅内出精气，其极高病死率和致残率与囊状横膈膜瘤撕裂及极高心精气管持续性神经出精气不常与上下。小睾丸、实体深冠状动脉注水、极高灌注压、睾丸凝精气管极高度等因素增加了出精气的凶险持续性。**气横膈膜的压力可通过激可选择凝穿孔测定，也可在常规成像时根据**气横膈膜的极高约及精气流平原则上速度粗略估算。神经室内及动脉瘤下隙出精气病症的预后要好于神经法理内出精气，考虑可能是由于AVM撕裂出精气后，肝脏离开神经室或动脉瘤下隙的广泛空间而对神经法理压迫较轻致使。对于年纪与出精气二者之间关系的分析，有的详细资料是常与矛盾的，有语言学家并不认为是青年期极高发，则有语言学家并不认为任何年纪组都可能发作。16%～53%的病症首发作症是非出精气持续性脑瘤，大多列于现为局灶持续性焦虑，大焦虑占脑瘤病症的27%～35%。除了一些可不用领域抗脑瘤药物预防脑瘤焦虑的分析外，相当多有关于AVM病症脑瘤发生率的分析媒体报道。有些分析也称许了AVM及其出精气历史语言学家与脑瘤二者之间的关系。7%～48%的病症列于现为焦虑，其焦虑增益、持续时间及不堪重负程度原则上无常与同持续性，4%～8%的病症有渐进持续性局灶持续性神经新功能有缺陷列于现，有语言学家提出是由于“盗精气”致使，还有语言学家并不认为是冠状动脉压过极高及睾丸凝精气管的不论如何畸变造成。

4 影像学检查和

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查和发现。CT仅对发现急持续性出精气较敏感，而其他检查和对观察AVM细节更有为了让。CTA较MRA能更好地说明了凝精气管细节，MRI和MRA说明了出精气四周可能会较好，新功能MRI可为了让判断四周神经部新功能可能会，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨举足轻重的白质柬。凝精气管成像被公认是观察凝精气管构造的“金标准”，并可排查**气横膈膜有无横膈膜瘤、注水冠状动脉有无精气栓及各凝精气管通达等。成像检查和的凶险包括薨中所、横膈膜损坏及辐射源反可不等，但其原则上值常与等1%。

5 昭和年间 疗

5.1 不确定持续性评估 一旦肺癌AVM的发挥作用，就要慎重为重化疗与否的利弊。现阶段，还没有基于随机化可遏制的常与关标准来他的学生病理。最常用的外科化疗不确定持续性评价步骤是SpetzlerMartin分数量列于，它是拢合出精气体积、注水冠状动脉形式及出精气位置等透过综合评定。有总和说明了，S-M1、2、3级病症手练成后遗留神经新功能有缺陷的不确定持续性＜3%，远最低4、5级病症的20%。American薨中所联合才会薨中所委员才会2001年版《神经动冠状动脉睾丸化疗他的学生对此》中所，探讨了已知AVM的共存病程，以及有所不同化疗步骤可能引发的凶险，并不认为S-M1、2级者适宜采取手练成开刀；3级出精气者可不在缺精气持续性化疗后再行自为手练成开刀；对于手练成不确定持续性大、解剖位置常与同、设在举足轻重新片区的出精气可有别于放射化疗；对于4、5级出精气则不想到施压持续性化疗。

5.2 外科手练成 是最完美的化疗步骤，其优点在于可直接开刀睾丸的凝精气管。但并非所有病症原则上适合自为开颅手练成，这依赖于出精气的位置、体积以及有无深冠状动脉注水。接近大神经列于面的出精气、神经室内及颅底出精气都有手练成开刀的媒体报道。S-M1、2、3级者适合外科手练成开刀，大多不才会引发丧生，而4、5级病症手练成引发不堪重负中所风甚至丧生的原则上值很大，可不尽量避免开颅手练成。另外，由硬神经膜凝精气管**气的AVM因与颅骨分离困难亦更易开刀。练成中所鉴别并留存举足轻重神经新片区十分关键，随着新功能磁共振成像、练成中所神经浆地形图监测，以及神经外科GPS等技练成的可不用领域已总能想到到。有时候开刀AVM后不再行复发，但少数肺癌练成时就才会再行次再行次出现**气横膈膜横膈膜瘤。

5.3 凝精气管内化疗 缺精气持续性化疗是可不用领域凝穿孔将介质流到睾丸凝精气管的**气横膈膜及凝精气管团内，以阻塞AVM精气流的化疗步骤，该技练成的可不用领域弥补了传统手练成没法化疗大神经皮质或硬神经膜凝精气管**气AVM的不足，使得更多AVM获得有效化疗。但也有媒体报道并不认为，缺精气持续性化疗只能使用少数肺癌，特别是由单根极高约常与等1cm凝精气管**气的AVM。可通过穿孔流到的缺精气持续性介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及更快凝胶等。最近下线的缺精气持续性剂Onyx，使得缺精气持续性的安全持续性及有效持续性原则上获得了明显提极高。新研发的开关式细胞导航技练成，将导航和多普勒技练成使用极为错觉的凝精气管，可引导凝穿孔及凝导丝离开以往没法通过的细小凝精气管。另外，缺精气持续性材料如n-乙基氰基巴斯夫盐塑胶和乙烯-乙烯基乙醇共聚物，已被可不用领域于增加或放全阻塞常与当大或复杂的动冠状动脉睾丸及动冠状动脉瘘。此外，通过凝穿孔流到短效药，可短暂抑止缺精气持续性或开刀睾丸凝精气管后可能再行次出现的病理病症；流到凝精气管扩张药可减低心精气管、减缓精气流平原则上速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，以利于更精确地将缺精气持续性剂留置在出精气内。缺精气持续性化疗的中所风为6%～14%，多是由穿孔系统设计造成的，媒体报道有出精气、不堪重负薨中所和丧生。

5.4 放射化疗 包括伽玛刀、质子束及直线同步辐射化疗等。其化疗原理是将射线柬聚焦于瘘口处，引发凝精气管损坏而呈现出精气栓，而四周神经部损坏较小，有时候使用极高约＜3cm、位置常与同、外科手练成有可能引发不堪重负神经新功能有缺陷的出精气。实体照射精气糖一般大于化疗神经的精气糖，尽可能有效化疗又对神经部损坏最小的精气糖仅限于仍在冒险中所。尽管放射化疗可以给与手练成病痛，但有时候疗程需1～3年，在此期间仍有睾丸凝精气管撕裂出精气的凶险争。常与关中所风多与放射精气糖有关，早期中所风包括脑瘤、焦虑、焦虑、呕吐，但大多是自限持续性的；后期中所风可能才会在化疗数周甚至数年后再行次出现，包括脑瘤、出精气、放射持续性病变、透过持续性水肿及冠状动脉淤精气等，少数肺癌甚至才会因此引发丧生。有媒体报道，有5.2%的病症再行次出现短暂神经新功能退化、1.4%的病症再行次出现正因如此神经新功能有缺陷。对于极高约＞3cm的编，出精气越大再行次出现中所风的原则上值越大，昭和年间愈的先前越小。最终目标放射化疗常与当大AVM（包括4、5级的AVM）的早期已为媒体报道，其原则是在有所不同时代处理事件AVM的有所不同部分。

5.5 常与关横膈膜瘤的处理事件 AVM中所激过50%的病症有横膈膜瘤发挥作用。处理事件横膈膜瘤的难易程度有所不同，如横膈膜瘤不在AVM的**气横膈膜上，其处理事件步骤与非AVM颅内横膈膜瘤的步骤常与似；如其设在AVM**气横膈膜上，处理事件起来则较为复杂。有媒体报道，一些极高约＜5mm的横膈膜瘤在处理事件放AVM时就才会共存回缩甚至消失，但也有些肺癌才会发生撕裂，推测可能是由于透壁压突然增加致使。为减低其撕裂不确定持续性，对于＞7mm的横膈膜瘤，在化疗AVM前进显凝外科夹闭或凝精气管内弹簧圈缺精气持续性是必要的，而设在睾丸凝精气管团在内层上的横膈膜瘤，则可以在化疗AVM时一并处理事件。

5.6 联合化疗 有些肺癌可以透过多种步骤的联合化疗。对于那些外科手练成不易开刀的巨大的或设在大神经皮质、对放射化疗来说又过大的AVM，先有别于凝精气管内缺精气持续性可在外科手练成前减少出精气的精气容量大，特别是阻塞大神经皮质**气横膈膜可以减少外科手练成的不确定持续性。在一些常与当大的AVM，放射化疗也可使用全局缺精气持续性或全局开刀的辅助化疗。

主笔： tianyusheng